Síndrome de Silver-Russell: relato de caso clínico

Résumé

A Síndrome de Silver-Russell (SSR) é uma patologia que apresenta heterogeneidade etiológica. Estudos têm demonstrado várias alterações cromossômicas correlacionadas ao fenótipo desta síndrome. Sua incidência varia de 1 caso em 3.000 nascimentos a 1 caso em 100.000 nascimentos. A SSR tem como principais características, o retardo no crescimento intra-uterino e pós-natal, assimetria corporal, idade óssea inferior, face triangular e baixa estatura persistindo até a idade adulta, entre outros. Em relação às manifestações intra-orais, destacam-se a micrognatia com palato duro ogival, língua sulcada e a microdontia. O objetivo do presente trabalho é apresentar um caso clínico de uma paciente com Síndrome de Silver-Russell atendida na clínica de Odontopediatria da FO/UFF, com a finalidade de alertar os cirurgiões-dentistas quanto à importância do tratamento precoce desses pacientes, devido aos problemas bucais associados, que os mesmos apresentam.Palavras-chave: Síndrome – Transtornos do Crescimento – Retardo do Crescimento Fetal