SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ: UM RELATO DE CASO

Resumo

RESUMO

A Síndrome do carcinoma basocelular nevóide (SCBCN), também conhecida como síndrome de Gorlin-Goltz, é uma condição hereditária autossômica dominante, o que demonstra um elevado nível de penetrância e expressividade variável. O diagnóstico precoce e tratamento, bem como o aconselhamento genético, são essenciais para o portador desta síndrome. Um paciente branco de 42 anos do sexo masculino, diagnosticado com síndrome de Gorlin-Goltz, foi encaminhado ao cirurgião-dentista para avaliação de aumento de volume em região mandibular com histórico de outras lesões em mandíbula. Com base em achados clínicos e tomográficos, foram dadas as hipóteses diagnósticas de tumor odontogênico ceratocístico ou ameloblastoma. O tratamento de escolha foi a curetagem combinada com osteotomia periférica e aplicação da solução de Carnoy, com posterior diagnóstico histopatológico de tumor odontogênico ceratocístico onde não foi observada recorrência após vinte e quatro meses de acompanhamento. A odontologia tem um papel fundamental no diagnóstico desta síndrome visto que uma das principais manifestações é a presença de múltiplos ceratocistos nos maxilares.

Palavras-chave: Síndrome de Gorlin-Goltz, Síndrome do carcinoma basocelular nevóide, Tumor odontogênico ceratocístico.

ABSTRACT

Nevoid basal cell carcinoma syndrome (SCBCN), also known as Gorlin-Goltz syndrome, is an inherited autosomal dominant condition, which shows a high level of penetrance and variable expressiveness. Early diagnosis and treatment as well as genetic counseling are essential for this syndrome. A 42-year-old white male patient diagnosed as Gorlin-Goltz syndrome was referred to the dentist for evaluation to the swelling in the mandibular region. The patients have history the others lesion in the jaw. Based on clinical and tomography findings, a presumptive preoperative diagnosis of KOT or ameloblastoma were done. The treatment of choice was resection combine with peripheral ostectomy and application of Carnoy’s and the histopathological diagnosis of keratocystic odontogenic tumor. After 10 months of follow-up no recurrence was observed. The dentistry has a fundamental role in the diagnosis of this syndrome, because one of the main manifestations is a presence of multiple keratocysts in the jaws.

Keywords: ceratocyst, carnoy solution, Gorlin syndrome